病例报告盆腔多囊性间皮瘤专题报告审核雅
主诉
患者谢某35岁主因“发现盆腔包块1+月”入院。
现病史
患者自诉1月前外院行彩超检查示：盆腔肿物、子宫肌瘤（具体不详），平素有排便不尽感，但月经规则，经量及经期无改变，无发热、盗汗、恶心呕吐、腹胀腹痛、腹泻便秘不适，小便正常，阴道无异常流血流液，予口服中药对症治疗约20天（具体不详）复查B超包块未见明显减小，患者要求手术治疗就诊我院，门诊以“子宫肌瘤、盆腔肿物”于年11月27日收住院，患者自起病以来，精神、食欲、睡眠可，大小便如上诉。
既往史
强直性脊柱炎数年，未治疗，否认糖尿病、高血压、心脏病、脑血管疾病、精神疾病、否认肝炎、结核、疟疾病史，否认手术、外伤、输血史，否认食物、药物过敏史，预防接种史不详。
月经史
初潮11岁，6-7/23-27天，经量中等，无痛经，末次月经年11月22日。
婚育史
25岁结婚，孕3产1，足月顺产1女，人流1次，药流1次，配偶及女儿均体健。
家庭史
父母、一个哥哥、妹妹均健在，否认家族性遗传病史。
体格检查
T36.8℃P90次/分R20次/分Bp/62mmHgWt52Kg
发育正常，营养良好，正常面容，自动体位，查体合作，全身皮肤粘膜未见黄染，全身淋巴结未触及肿大，心肺听诊无异常，腹平，全腹软，无压痛反跳痛，未触及腹部包块，肝脾肋下未触及，双肾区无叩痛，移动性浊音阴性，肠鸣音4次/分，肛门外生殖器发育正常，双下肢无浮肿。
专科检查
外阴发育正常，阴道畅，可见少许黄色分泌物，宫颈光滑，正常大小，无接触性出血，质中，子宫前位，增大如孕40+天大小，质中，活动尚可，双附件未扪及明显包块，三合诊：于子宫后方凸向直肠之间扪及一大小约8*5cm囊性包块，边界清，活动可，无触痛。
实验室检查
TCT（.11.18）:良性反应性改变。
HPV（.11.18）:阴性
阴道镜（.11.26）：未见明显异常。
盆腔彩超（.11.27）：子宫左侧可见一4.4*3*3.7cm肿块，不规则，内为低回区，有包膜，稍向外凸，考虑子宫肌瘤，子宫后方及左侧约可见11*4.8*9.8cm大小区域，内为液暗区，夹有弱光点，边界欠清，疑包裹囊肿。
腹部彩超（.11.26）：肝胆胰脾双肾输尿管未见明显异常。
入院诊断
1.盆腔包块性质待查：
盆腔包裹性积液？
肠系膜囊肿？
腹膜后囊肿？
2.子宫肌瘤
3.强直性脊柱炎
诊疗思路
患者青年女性，病程不长，但结合专科检查及盆腔彩超，目前该盆腔包块部位不能确定，不排除为肠道或腹膜后肿物，需完善盆腔MR及电子肠镜，并请胃肠外科会诊，同时完善术前相关检查。
胃肠外科会诊记录
结合患者病史、肛查极辅助检查，目前盆腔包块来源不清，不排除肠道或腹膜后肿块，建议完善全腹CT+CTA,结果回报后再次会诊。
术前检查
血常规、尿常规、大便常规均正常；
肝肾功能、凝血功能、C12(肿瘤标志物)均正常；
电子肠镜：未见异常声像。
腹部CT+CTA:左侧附件区多发囊性包块性质待查；子宫右侧壁内肿块考虑子宫肌瘤可能性大；肠系膜肠管上动脉CTA未见异常。
盆腔MR:子宫底后壁子宫肌瘤（主要在肌壁间及浆膜下）左附件区囊实性占位改变：巧克力囊肿？其他除外；盆腔积液；右侧骶髂关节信号改变，考虑骶髂关节炎改变可能性大。
胃肠外科第二次会诊记录
结合目前检查结果，该包块考虑腹膜后或肠系膜来源可能性不大，仍需积极完善肠道准备，必要时台上会诊。
手术记录
患者无明显手术禁忌症，于年12月02日在全麻下行左侧卵巢囊肿剥除+盆腔肿块切除+子宫肌瘤剥除术。
术中见：子宫前位，稍大，子宫右侧后壁可见一大小约4+CM包块，左侧附件与周围肠管粘连包裹，右侧输卵管右侧卵巢与同侧阔韧带粘连，肠管与子宫后壁及子宫直肠窝之间形成一约10*5cm大小囊性包块，分离粘连时囊壁破裂，囊内为清亮黄色液体，双侧输卵管增粗，左侧卵巢稍大，右侧卵巢正常。
术后标本：子宫肿块大小约4+cm，质地偏硬，色灰白，可见旋涡状结构；盆腔包块为多囊，囊内为清亮黄色液体，囊壁尚光滑，未见乳头状结节；左卵巢囊肿囊内为巧克力样液体，囊壁光滑，未见乳头状结节。
术后病检：左侧卵巢巧克力囊肿；（盆腔包块）囊肿，囊壁纤维组织增生，囊壁内衬单层扁平—立方上皮，免疫组化Vim（+）、CK(++)、CK5-6(+)、D2-40(+)、CR(+)、WT-1(+)结合临床及手术所见,符合多囊性间皮瘤,建议追观，复查。子宫平滑肌瘤，瘤细胞丰富，轻度异性，核分裂4-5/HP，未见坏死，呈富于细胞性平滑肌瘤。
小结
多囊性间皮瘤是一种发病机制不清，较少见的间皮源性肿瘤[1]，由Mennemeryer和Smith于年首次报道并命名，WHO()乳腺及女性生殖器官肿瘤分类还将其定位于腹膜肿瘤一个类型，主要发生于育龄期女性盆腔，中位年龄38岁[2]。一般无明显临床症状，在体检或手术中发现[3]。目前该疾病术前诊断比较困难，常通过B超、CT及MR提示肿瘤，但缺乏诊断特异性，临床上仍然依靠术后病理检查及必要时的免疫组化染色确诊[4]，研究发现其病理特点为镜下囊壁内衬单层或多层扁平立方上皮细胞，少数病例发生磷化，但无明显异型性，核分裂少见[4]，也有极少数报道肿瘤多次复发后细胞出现异型性改变[5]。免疫组化肿瘤细胞间皮标记示calretinin、CK和EMA呈阳性反应，血管内皮标志F8、CD34、CD31呈阴性[4]。一般认为该病属于肿瘤性病变，因其具有缓慢侵袭性生长特性和高度复发潜能，曾有人报道其复发率高（75%）[6]，仅个别导致死亡，故认为其生物学特性为交界性或低度恶性[7],因此有人认为它为交界性肿瘤[2]。有学者认为治疗上大多数首选手术治疗，尽可能完全切除囊壁，以保证治疗效果，避免复发，且术后需定期随访[5],但也有人认为，所有间皮来源肿瘤均应逐步进行放疗和化疗[8]，但效果不明确。
参考文献
1.王坚，朱雄增，主编软组织肿瘤病理学[M]，北京；人民卫生出版社:-.
2.罗小青，王坚,腹膜多囊性间皮瘤2例[J]，中华病理学杂志.35(1)59-60
3.周晓红,罗晓青,曹进多囊性间皮瘤2例[J],临床与实验病理学杂志..25(6):-
4.刘佳,王鸿雁,多囊性腹膜间皮瘤3例[A]诊断病理学杂志,.17(5)-
5.李培风李懿王涛卵巢多囊性间皮瘤1例第三军医大学学报.,31(1)78-79
6.TerryNE,FowlerCL.Benigncysticmesotheliomainachild[J].JPediatrSurg,44(5)e9-11
7.于国李冰孙玉芝等，低度恶性腹膜囊性间皮瘤的临床病理学特点[J]解放军医学杂志..31(5)-
8.VarmaRWallaceR.Multicysticbenignmesotheliomaoftheperitoneumpresentingaspostmenopausalbleedingandasolitarypelviccyst：acasereport[J].GynecolOncol，，92（1）-
作者张琴(级住院医师)
审校妇产科聂妹芳老师
编辑莞尔医笑
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